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关于两性畸形的分类及治疗

来源:上海健康网 日期:2007-10-19

  外阴、阴道疾病产生的不孕占不孕症的1%~5%。阴道是性交和精液的容受器,某些外阴、阴道器质性或功能性疾病牵涉了精液或精子进去并保存在阴道内,或由于其环境变化牵涉了茁壮精子的功能而致不孕。

  关于两性畸形

  外生殖器呈现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有差别程度的合成;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。关于两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明缘由产生性分化失常或先天性内分泌失调所致。在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种构成者,称为真两性畸形(True Hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不共鸣者,称为假两性畸形,包罗女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较少见。

  【关于两性畸形分类】

  (一)真两性畸形 真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸构成。不一定一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦不一定一侧或两侧为卵巢。外生殖器好多与相邻的生殖腺相够格,卵睾半数以上有输卵管。寻常都有子宫,但其发育程度差别。体内的生殖腺都不一定有分泌功能,第二性征以优势性激素而决心。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育毒性。青年期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该病人体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决心因子。本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个茁壮男婴;病理检审核实其生殖腺双侧均为卵睾。

  (二)假两性畸形

  1.女性假两性畸形 即女性男性化。此类病人别的生殖器片段男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为茁壮女性。其外生殖器呈现为阴蒂增大及两侧大阴唇差别程度的合成。

  (1)肾上腺性征归并征(adrenogenital syndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺憾遗传病,由于不妥掺杂肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松短缺,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病人尿中排17-酮量抬高。

  (2)母亲在孕期起用过多雄性激素作用的药物,如人工掺杂的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可勾绘女性胎儿外生殖器发育男性化,这类病人很乘戾,其尿中17-酮排放量茁壮。其阴道与尿道不一定一起张口于阴蒂下方。

  【关于两性畸形治疗原则】

  1.真两性畸形 如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。

  2.男性假两性畸形 即男性女性化、现实为先天性雄激素不敏感归并征(adrogen insensitivity syndrome),又称为睾丸女性化归并征(Testizular feminization syndrome)。病人生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变,应趁早切除,向女性方向治疗。

  【关于两性畸形诊断】

  1.详细的了解病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。

  2.测定性调解激素工力,如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH,尿17-酮,有关酶的测定。

  3.染色体核型分析,应用PCR技能检测染色体DNA基因等。

  4.影像学检查:应用超声影像、CT及核磁共振扫描图像,提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。

  5.腹腔镜或剖腹探查术,取活构成病理检查,作出合适诊断。

  如外生殖器靠近女性,则切除男性勾绘,若女性内生殖器发育较好,不一定有生育压力。别的则酌情惩办。

  2.女性假两性畸形 若诊断较早、应用氢化可的松治疗,铺展必须的外阴阴道整形,不一定有生育压力。但肾上腺性征归并征属遗传性疾病,很久应用肾上腺皮质激素取代治疗,有不一定给子代组装不优生牵涉。

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